个,肾上腺素水平和活检到底提示了什么?”
“血汗症。”
许秋口中这个词汇,让黎雪愣住了。
她赶紧用手边的电脑查了查文献库,才找到这个偏门的罕见病。
许秋继续解释:
“准确来说,是真皮缺损导致的血汗症。
病人体内皮肤基质无力,因此血液很容易异常积聚在血管中。
当血管腔的压力不断升高,血管腔就会破裂,随后血液便顺着汗腺导管渗出,甚至是出现在皮肤表面。”
黎雪满脸疑惑:“但是之前也做过活检,没发现扩张的血管或者是管腔碎片啊。”
许秋:“这就要扯到血汗症的发病机制了——间歇性出血。
之所以间断出血,正是因为血管腔碎片在渗出皮肤后会消失,血流停止则又会重建。
因此,只有发作期才能查出异常。”
黎雪默默地点了点头。
她想了想,又问道:“那,肾上腺素水平呢?”
“肾上腺素会让汗腺周围血管收缩,导致扩张加剧,血液更容易充满汗腺导管,更容易渗出。住院后几天的突然出血,应该就和这个有关。”
许秋又想起了当初触诊女孩皮肤时的疏松感。
这片区域产生的原因,大概率是因为血液不断积聚、排除,就像是气球一样起起伏伏,等血液彻底排空之后,乏力,甚至是缺失的基质、内皮细胞等,导致了此处的松软与凹陷。
算是一种组织学上的缺陷了。
黎雪这边还是一脸吃惊。
就去看了两眼,真的诊断出来了?
血汗症啊!
她趁着这几分钟,粗略地扫了一遍。
这是一种起因不明、发病机制不明的疾病,通常伴发于鼠疫、血友病、月经异常或者是严重的精神疾病患者。
国内外的报道,加起来都不足一百例。
都快赶上稀有的食脑变形虫了。
只是……
这个病,要怎么治疗?
“先恢复用药,确认没有药物禁忌后加服心得安,你再叫精神科过来会诊,看看她有没有精神类疾病。”许秋安排道。
血友病、鼠疫等,早就通过各种检查间接排除。
接下来就是她的精神问题了。
至于增加的药物心得安,也即普萘洛尔,其实就是β受体抑制剂。
临床研究表明,交感神经系统参与了血汗症的发病。
而心得安,有三个作用。
一,抗血管收缩,从而收缩血管。
第二,阻断血管生成相关信号通路,如减少NO的合成和释放,从而抑制血管平滑肌舒张,最终收缩血管。
说起来,NO在临海小血管被誉为“未来分子”,在小血管的置换上发挥了巨大作用,但心得安却是术后的禁忌药物。
否则,临海小血管配备的NO释放技术,会被心得安完美克制。
至于第三点,心得安还能抑制血管内皮生长因子,减少血管表达,促使毛细血管内皮细胞死亡,进一步减少新生血管形成。
三个作用,每一点都精准击中了血汗症的发病机制。
这算是临床上一个非常美丽的巧合了。
一款治疗心律失常、高血压、心绞痛的药物,最后却对跟心脏、血压完全沾不上边的血汗症颇有奇效。
恐怕就连心得安的研发公司,也想不到它有一天竟然能成为一个罕见疾病的“神药”。
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